Fat-free, high in calories - management of diets in the case of a rare metabolic disorder
Anna Chowaniec-Rylke
T. 17, 2 (2018), s. 31-40, [1]
LCHADD is a rare metabolic disorder with a worldwide prevalence estimated at 1/250,000. However in Poland birth prevalence is predicted to be 1/120,000 and as high as 1/20,000 in the Pomeranian district. The bodies of LCHADD patients cannot produce the enzymes which are key in the process of fatty acid oxidation. That means that life-threatening episodes occur only when the body is “fasting” – the calorie intake is lower than the body’s needs. There are no known cures or medications for LCHADD, but with proper treatment patients can improve and survive into adulthood. The treatment involves a strict diet, high in calories but fat-free. In this article I will sketch the dietary choices made by patients’ parents. Those findings will be established based on anthropological fieldwork conducted for over a year among those families. My intention is to show how decisions made by caregivers regarding an ill child’s diet can be interpreted in the broader context of consumer society, agency and a social model of disability.
LCHADD jest rzadką chorobą metaboliczną, która na świecie występuje z częstotliwością 1/250 000 żywych urodzeń. W Polsce liczba ta jest dwa razy wyższa, a na Pomorzu sięga nawet 1/20 000. Ciała osób z LCHADD nie wytwarzają enzymów koniecznych w procesie oksydacji kwasów tłuszczowych. Oznacza to, że zagrażające życiu dekompensacje metaboliczne pojawiają się, kiedy organizm znajduje się w stanie „przedłużonego głodu”, co oznacza, że ciało zużywa więcej kalorii, niż przyjęło z jedzeniem. Na LCHADD nie ma leku, ale dzięki odpowiedniemu postępowaniu chorzy na LCHADD mają szansę na dożycie dorosłości. Najważniejszym elementem „leczenia” LCHADD jest restrykcyjna dieta: wysokokaloryczna, ale beztłuszczowa. W artykule omówiłam wybory dotyczące diety dokonywane przez rodziców dzieci z LCHADD, wśród których prowadziłam ponad roczne badania etnograficzne. Celem artykułu będzie przedstawienie i zinterpretowanie decyzji dietetycznych, podejmowanych przez opiekunów chorych dzieci, w szerszym kontekście konsumeryzmu, poczucia sprawczości oraz społecznego modelu niepełnosprawności.